孕31周双胞胎，其中一胎查出DORV / Taussig Bing。准备出生后立即在儿中心救治。

Muenchen

我太太现在孕31周，双胞胎（两个男孩，异卵可能较大），先前一直在市区某妇幼保健院建卡检查。孕23周大排畸时B超检查，一胎正常，另一胎发现心脏结构异常可能，当时主任医生怀疑是TGA。孕24周和30周两次赴新华医院心超检查，判断为DORV / Taussig Bing （右心室双出口，室缺6.3mm）

# w+ Z- F. v+ h6 B3 h+ w4 Z  Y. n
3 x$ \& I" \- e第二次（孕30周）检查，问题胎儿数据如下：
$ N5 x! v% c( i0 Q
一、M型超声心动图、心功能：
LVDd13 RVDd----IVSd----LVPWd----Ao----LVEF 73%
LVDs8   RVDs----IVSs----LVPWs----LA----LVFS 38.5%

/ S3 E9 n& i) L' @: O) }- _二、描述：
1. 心脏位置及连接正常。各房室腔无明显增大，心室与大动脉连接不一致。
2. 主动脉从右心室发出，肺动脉骑跨于室间隔上，大部分由右心室发出。脉冲多普勒显示：升主动脉流速0.9m/s，降主动脉流速0.9m/s。彩色多普勒显示：无主动脉瓣反流，无肺动脉瓣反流。
! F8 W0 x% ?, X$ g2 p6 Z3 j) b3. 可见卵圆孔膜开放，右向左分流。室间隔缺损（肺动脉下）6.3mm。
4. 二、三尖瓣回声正常，瓣膜开启良好。脉冲多普勒显示：二尖瓣前向血流速0.5m/s，三尖瓣前向血流速0.5m/s。彩色多普勒显示，无二尖瓣反流，无三尖瓣反流。
- l7 A0 d* V) W6 M5. 左位主动脉弓。动脉导管开放，右向左分流。

超声意见：
Taussig Bing畸形（右心室双出口/室间隔缺损）
左心收缩功能正常范围

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! {' E) ], ?7 e0 _- f+ m目前胎儿其他宫内发育数据正常。我们决定无论如何一定把两个孩子生下来，想一切办法争取时间尽早进行手术治疗，目前已经开始了所有必要的准备工作。有一些问题咨询一下这里的医生和病儿家属：

1. 出生后救治的机会如何？预后如何？是否能根治以至不影响小孩今后的正常生活？
; h$ W0 O& D) p  l2. 出生过程中产科需注意什么？刚出生后诊断、转院需要注意什么？
3. 出生前是否需要前往儿中心检查准备？
6 o7 U# X& S3 l2 v' q4. 接下去的孕晚期需要注意什么？是否还需要其他检查？
% G" F4 P! N, H, k& y# }& [3 R

' ]9 ?; \' l+ E4 o- l* s* Y0 M提前谢谢大家。也希望和同样病儿家属进行交流。
9 F# H. p3 u- a+ B+ Bemail: anderautobahn2@gmail.com

陆医生

何谓风险评估？ =

5 J$ b: E! C) ]. A+ j1，考虑到相关风险，建议在仁济医院（浦东）进行分娩，这样一旦有什么问题可以快速转入我们心脏中心；
2，孩子出生后还应该进行超声检查以明确诊断；
3，如果明确诊断为Taussig-Bing，那么一般可以在出生后1个月内手术治疗。

Muenchen

谢谢陆医生的迅速回复。

如果确诊为Taussig-Bing，出生后通常是否存在尽快手术的条件和指征？同类情况病例的预后如何？从现在胎儿的B超是否能判断治愈可能和严重程度？
$ [( j! O% J% O5 A: o8 o- X
! q, P! f* |' Q, E/ E再次感谢。

hply

我家也是双胞胎，一般双胞胎会比较早产哦，我家是32+4出生的。
是否有尽快手术的条件和指征得在宝宝出生后，进行B超后才能定的。因为胎儿的数据有些还是蛮难评定的。一般右双是可以根治的，根治后可以跟正常的小孩一样生活学习。只是要禁止剧烈运动。
: X, R* t, o, b" b/ U1 ~, M8 x你可以加入右双的QQ群，跟大家一起交流的。右双群号：94387769

陆医生

1，明确诊断既是手术指征，Taussig-Bing一般进行arterial switch 手术，效果应该说是复杂先心病里面最好的吧；
2，胎儿超声我们无法给出更多的判断。

Muenchen

谢谢陆医生，谢谢大家。

Muenchen

这里有没有类似病例的家长？想了解一下术后状况。

陆医生

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